肺动脉高压的婴儿多吗?
不多,非常少,万分之一都不到。 可以看看我写的这篇文章,其中有一部分内容是关于肺动脉高压的,应该能解答你的部分问题 肺动脉高压(PAH)是一种罕见的致死性遗传病。我国2015年颁发的《肺血管病变诊断和治疗指南》[3]将PAH定义为:不明原因产生的肺循环压力升高,伴有或不伴有右心室肥厚和(或)右心衰竭。临床上可分为原发性、继发性两大类;根据起病缓急,又可将继发性PAH分为急性(4周)两类。
绝大多数的PAH属于原发性,病因至今未明。少数患者是由于其他疾病导致,这些引起PAH的疾病统称为继发性PAH。常见引起PAH的继发性病因有:结缔组织病(系统性红斑狼疮、硬皮病),结节病,病毒性肺炎,特发性肺纤维化等,约5%的患者可找到病因。 除了明确病因的继发性PAH外,尚有约半数患者的病因不明确,成为原发性PAH。尽管目前对于PAH的发病机制尚无明确的认识,但研究已经表明:正常状态下,肺循环血流量(PCFM)取决于左向右的分流量(Qp/Qs)以及每搏输出量(SV);当出现PAH时,上述指标都会减少。
目前认为,可能的影响因素包括:一氧化氮合酶(NOS)、内皮素-1(ET-1)、前列环素(PGI2)、血栓素A2(TXA2)等活性物质或者细胞因子在肺血管内皮细胞中异常表达,激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS),刺激成纤维细胞合成和释放细胞因子,进而引发小动脉收缩和(或)小静脉扩张,肺循环阻力增加,产生PAH。 NOS主要有三种亚型:NOS1、NOS2和NOS3,其中NOS2主要存在于肺部,它在PGI2合成中的地位非常重要。已有研究表明[7],NOS2基因突变与肺动脉高压相关。
有研究者发现[8],NOS2基因启动子区-696C>T多态性与慢性阻塞性肺病(COPD)相关性PAH的发生密切相关。推测NOS2可能与COPD病人发生PAH密切相关,并且可能是通过影响PGI2合成而发挥作用。另有研究发现[9],NOS1基因+895G>A多态性与特发性PAH相关,携带两个活性基因型的个体患特发性PAH的风险是带有一个活性基因型的个体的1.7倍。
NOS3基因的多态性也可能影响 PAH 的易感性和临床表型。 除了NOS以外,其它影响PCFM的物质也会对肺动脉高压产生影响。如β2受体激动剂可通过非选择性钙通道,使细胞内Ca2+浓度升高,继而激活蛋白激酶,降低cAMP水平,最后导致平滑肌细胞增殖和迁移,从而造成小动脉收缩。
无论是由于何种原因引起的PAH,其发生的病理生理机制都是通过影响PCFM而产生肺动脉高压。 如果能够查明引起肺动脉高压的病因,针对病因治疗则可使病情稳定甚至恢复。但是大多数的PAH患者并不能找到明确的病因,此时治疗主要以改善症状为主。
常用的药物包括:口服用药(如口服硝酸盐制剂、前列环素类药物),吸入用药物(如吸入糖皮质激素、噻嗪类利尿剂),注射用药(如前列腺素E1、氨力农等)。还有一部分患者需要介入诊疗方式(经皮球囊肺动脉成形术、射频消融术等)或者外科手术(肺移植)来缓解病情。